线粒体是细胞中一种由双层膜包被的细胞器,在能量转换过程中起到决定性作用。能够将储存在有机物中的能量通过氧化磷酸化形成ATP,为细胞的生命活动提供直接能源。此外,线粒体还与细胞衰老、细胞凋亡等生命过程相关
线粒体的形态:线粒体的形态具有多样性,通常呈现颗粒状、线状、短柄状等,且随线粒体不断融合与分裂处于动态变化中。线粒体的大小不一,其直径通常为0.5-1.0um,长度变化很大,通常为1.5-3.0um,人成纤维细胞中线粒体可达40um。某些组织中会出现异常膨大的巨型线粒体。
线粒体的分布:线粒体的数量与分布随细胞种类与生理环境的变化而变化,通常分布于细胞功能旺盛的区域,沿着微管排列,与细胞能量需要密切相关。
植物细胞:由于植物细胞中含有叶绿体,故其线粒体含量相对较少
动物细胞:通常含有数百至上千个线粒体,代谢旺盛的细胞中线粒体含量较多,例如肝细胞。哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
线粒体的分裂:细胞中线粒体处在不断地分裂与融合中,这是线粒体形态与数量调控的基础。线粒体的分裂与融合使细胞内所有的线粒体形成一个动态不连续的整体,得以共享资源与遗传物质。 细胞中线粒体的分裂过程:由发动蛋白结合于线粒体分裂面的外膜,形成环线粒体的纤维状结构,通过水解GTP,该结构与线粒体膜间隙中的蛋白质协同缢缩,使线粒体发生环形内陷,进而一分为二
线粒体是由双层膜构成的封闭式囊状结构,由四个部分构成,其标志酶为
外膜:单胺氧化酶
内膜:细胞色素氧化酶
膜间隙:腺苷酸激酶
基质:苹果酸脱氢酶
线粒体外膜:外膜是线粒体的界膜,厚度约6nm,其中脂质与蛋白质含量接近1:1。其标志酶为单胺氧化酶。外膜中含有孔蛋白,通透性较高,允许分子量小于5000D的小分子通过,如ATP、NAD、CoA等,使膜间隙的环境与细胞质基质类似。其功能为:
参与磷脂的合成
将进入线粒体基质彻底氧化分解的物质初步分解。如:Trp降解、脂肪酸延长、脂肪酸去饱和
参与终止神经递质
参与构建膜间隙,建立电化学梯度
内膜包被线粒体基质,与外膜一起构建膜间隙,厚度约6-8nm。其中脂质与蛋白质含量约0.3:1,这是外膜与内膜最明显的区别。其标志酶为细胞色素氧化酶
内膜中缺乏胆固醇,富含心磷脂,故其对物质的通透性很低,以调控分子或离子进出线粒体基质,对于建立电化学梯度,合成ATP至关重要
内膜内折成嵴,极大的扩大了内膜的表面积。内膜和嵴在线粒体基质面上定位有基粒和电子传递链(包括NADH-CoQ还原酶、琥珀酸-CoQ还原酶、细胞色素还原酶、细胞色素氧化酶)
内膜对Ca2+的调节,通过与Na+逆向协同转运,线粒体可作为细胞中Ca2+的缓冲区
当细胞质基质中Ca2+浓度升高时,Ca2+输入线粒体加快而输出不变,线粒体基质中Ca2+浓度上升
当细胞质基质中Ca2+浓度降低时,Ca2+输入线粒体减慢而输出不变,线粒体基质中Ca2+浓度下降
膜间隙:膜间隙是指内、外膜之间的空腔,内径约8nm,向内延伸至嵴内隙。膜间隙内含多种可溶性酶、底物以及辅因子,其标志酶是腺苷酸激酶
线粒体基质:基质是指由内膜和嵴包被形成的空间,内含三羧酸循环酶系、脂肪酸氧化酶系、氨基酸降解酶系等等,此外还含有mtDNA、RNA与核糖体,以表达自身蛋白质。并能够储存钙离子。
线粒体是细胞内三大营养物质最终氧化的场所,是细胞中物质、能量的转化中心,三羧酸循环、氧化磷酸化以合成ATP,为细胞的生命活动提供直接能量
线粒体与细胞中氧自由基的形成密切相关,与细胞氧化还原、细胞信号转导、细胞衰老、细胞凋亡、细胞电解质平衡等生命过程密切相关
线粒体疾病是指,由于线粒体结构与功能异常所引发的疾病,线粒体基因组缺陷、编码线粒体蛋白质的核基因缺陷、营养不良等都会引发线粒体疾病。如:克山病,由于心肌线粒体缺Se所引起。